血管炎前期综合征

编辑:功夫网互动百科 时间:2020-05-30 00:35:50
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血管炎前期综合征概述

血管炎前期综合征是一种与Still 病相似的自身免疫性系统性血管病,其临床表现酷似Still 病,但两者的实验室检查有所区别。主要发病于青年女性。
多数患者以亚急性或慢性上呼吸道感染症状起病,病初呈弛张热败血症表现,经数周或数月后可逐渐出现间歇性发热,同时出现荨麻疹样、麻疹样皮疹或局限性红斑。红斑好发于颜面、四肢、手掌、跖部等。多数患者在出现皮损时可有轻度关节疼痛。即使在高热时,外周血象白细胞也可有不同程度的下降。

血管炎前期综合征症状

多数患者以亚急性或慢性上呼吸道感染症状起病,病初呈弛张热败血症表现,经数周或数月后可逐渐出现间歇性发热,同时出现荨麻疹样、麻疹样皮疹或局限性红斑。红斑好发于颜面、四肢、手掌、跖部等。多数患者在出现皮损时可有轻度关节疼痛。即使在高热时,外周血象白细胞也可有不同程度的下降。本病的另一个特征是,在整个病程中无蛋白尿等肾脏损害的异常发现。

血管炎前期综合征诊断

根据发热,伴有皮损、白细胞减少及组织学改变,诊断并不困难。 实验室检查: 1.血常规及血沉 外周血象白细胞早期增多,以后轻度下降,血沉明显增快。 2.免疫学检查 类风湿因子阳性,Coomb 试验也可阳性。但抗核抗体、抗DNA抗体及LE 细胞多为阴性。血清补体轻度上升。血清γ球蛋白升高。

血管炎前期综合征治疗

因本病也是以机体免疫反应为主的综合征,故其基本治疗方法仍是使用糖皮质激素。开始每天可用泼尼松20~30mg,症状缓解后,逐渐减量至每天7.5~10mg 维持治疗。用药时间不定。待全身症状消失,CRP 阴性,血沉正常后,可暂时停药观察,若短期内不复发,可用泼尼松每天5mg 继续维持数月以求痊愈。也可用巯嘌呤每天30~50mg、环磷酰胺每天25~50mg,待γ球蛋白正常后停药以期痊愈。若有复发,必须重新使用糖皮质激素或免疫抑制药加以控制。另外,本病患者多数对药物过敏,一旦发生药物过敏,应加大免疫抑制药的用量,因为药物过敏可使病情逆转。若在用药过程中出现继发感染,应给予有效的抗生素。维持用药时间不等,长者可达五年。长期用激素维持治疗最好采取隔天疗法,以减少副作用。

血管炎前期综合征预防及预后

预后:良好。
预防:早诊断,早治疗。本病在无热期间,若用小剂量激素、免疫抑制药进行充分维持治疗,待γ球蛋白下降到正常后再停药,可预防其复发。[1] 
参考资料
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疾病